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【疾病科普】與垂體瘤臨床癥狀相似的顱咽管瘤

原標題:【疾病科普】與垂體瘤臨床癥狀相似的顱咽管瘤

顱咽管瘤是一種與垂體瘤極其相似的顱內腫瘤,會給患者造成下丘腦垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經和精神癥狀等危害。

顱咽管瘤一般認為起源于胚胎時期Rathke囊的殘余細胞,是一種常見的先天性顱內良性腫瘤,好發于鞍上、鞍內或腦室內,與下丘腦、垂體柄和垂體有密切的聯系。顱咽管瘤為常見鞍區腫瘤,在兒童卻是較常見的先天性腫瘤,占鞍區腫瘤的第一位。可以發生在任何年齡段,但約70%是發生在15歲以下的兒童和青少年。盡管顱咽管瘤在組織學上呈良性表現,但手術與放射治療后存在內分泌與代謝紊亂常常影響患者的生活質量和生長發育。

目前顱咽管瘤病因仍不清,可能與遺傳因素、環境因素相互作用有關。

顱咽管瘤常見的臨床表現有

1、顱內壓增高:出現頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、嗜睡甚至昏迷。

2、視力視野障礙,常首診于眼科。

3、下丘腦癥狀:體溫調節異常、食欲異常與肥胖、睡眠障礙、多飲多尿或無口渴感、人格異常與認知功能受損。

4、垂體功能減退:如身材矮小、性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺皮質功能減退等。

顱咽管瘤的治療現狀

1、手術切除:是神經外科目前治療顱咽管瘤的首選方法。

2、放射治療:腫瘤復發患者或沒有二次手術機會的患者可選擇放射治療。

3、內分泌:給予相應垂體、靶腺激素替代治療,并對患者進行健康教育指導。

顱咽管瘤患者內分泌功能紊亂的表現、評估方法及治療方案

1、下丘腦-垂體-腎上腺軸:

受損臨床表現:食欲差和體重減輕、乏力、虛弱、頭暈、消化道癥狀(惡心及嘔吐)等。

評估方法:采血行垂體促腎上腺皮質激素及皮質醇的水平檢查(上午8點、下午4點、夜間零點),觀察其水平是否減低及分泌節律是否存在。

治療方案:給予口服糖皮質激素替代治療。(但使用糖皮質激素期間需密切監測藥物可能帶來的副作用及不良反應:如骨質疏松、消化道損傷、感染、糖代謝異常等)。

2、下丘腦-垂體(生長激素)-IGF-1軸:

受損臨床表現:在未成年患者主要表現為生長發育遲緩或身材矮小。在成年患者主要表現為:情緒低落、易焦慮、肌肉力量下降、脂肪增加、心血管疾病風險增加、骨質疏松等。

評估方法:采血進行垂體生長激素基礎值、IGF-1水平、骨齡檢查,必要時行低血糖耐受性試驗(ITT)評價垂體生長激素儲備功能。

治療方案:身材矮小的患兒及渴望改善生活質量的成年人,可給予皮下注射生長激素替代治療。

3、下丘腦-垂體-甲狀腺軸:

受損臨床表現:主要是甲狀腺功能減退的臨床表現,如:易疲乏、嗜睡、怕冷、食欲下降而體重增加等。

評估方法:采血進行甲狀腺功能檢查。

治療方案:給予口服左甲狀腺激素替代治療。

4、下丘腦-垂體-性腺軸:

受損臨床表現:男性出現勃起功能障礙、睪丸縮小等,女性出現無排卵周期、月經量少或停經等,兩者均會出現陰毛、腋毛、胡須脫落,性欲減退、不孕不育等。

評估方法:采靜脈血進行垂體黃體生成素及卵泡刺激素、查睪酮、孕酮、雌二醇水平檢查;進一步行GnRH興奮試驗評價垂體促性腺激素儲備功能,行hCG釋放試驗評價性腺儲備功能。

治療方案:根據上述檢查結果,個體化地選擇模擬下丘腦GnRH脈沖治療、模擬垂體的hCG+hMG治療或雌激素(女)、雄激素(男)激素替代治療。

5、尿崩癥:

臨床表現:多飲、多尿、煩渴、乏力。

評估方法:監測24小時尿量,查尿比重,必要時行禁水加壓試驗。

治療方案:給予口服去氨加壓素(彌凝)恰當替代治療。返回搜狐,查看更多

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